ランゲルハンス細胞組織球症
ランゲルハンス細胞組織球症(ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は、CD1a陽性の樹状単核球(ランゲルハンス細胞)が異常増殖し、皮膚や他の臓器に浸潤する疾患である[4]。
ランゲルハンス細胞組織球症 | |
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別称 | Histiocytosis X[1] |
Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain. | |
種類 | Unifocal, chronic multifocal, multifocal multisystem, Hashimoto-Pritzker disease[2] |
診療科 | Hematology |
症候学 | Lesions in various tissues, fever, weight loss, diabetes insipidus, tiredness[1] |
診断法 | Tissue biopsy, medical imaging[2] |
治療 | None, surgery, radiation therapy, chemotherapy[2] |
予後 | Variable[2] |
頻度 | 1 to 2 per 100,000[3] |
疫学
100,000人あたり年間約0.5〜2人が罹患する。
乳幼児に多いが、3~4割は若年成人例である。一般に男性は女性よりも罹患しやすい。またヒスパニックに多いとされる[4]。
喫煙と強い関連があることが知られており、成人肺LCH例の9割は喫煙者である。
歴史
紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された[5]。
LCHは以前は「組織球症X」として知られていた[6]。LCHのサブタイプには、慢性多巣性LCH(旧名:ハンド・シューラー・クリスチャン病)、単巣性LCH(旧名:好酸球性肉芽腫症)、多巣性多系統LCH(旧名:レテラー・ジーベ病)、橋本・プリツカー病などがあげられる[2][7]。
出典
- “Langerhans Cell Histiocytosis” (英語). NORD (National Organization for Rare Disorders). 2020年12月5日閲覧。
- “Langerhans cell histiocytosis”. rarediseases.info.nih.gov. National Institutes of Health. 2020年12月6日閲覧。
- “Orphanet: Langerhans cell histiocytosis”. www.orpha.net. 2020年12月5日閲覧。
- Payne. “Langerhans' Cell Histiocytosis” (英語). patient.info. 2020年12月6日閲覧。
- Cavka, Mislav; Petaros, Anja; Ivanac, Gordana; Aganović, Lejla; Janković, Ivor; Reiter, Gert; Speier, Peter; Nielles-Vallespin, Sonja et al. (March 2012). “A probable case of Hand-Schueller-Christian's disease in an Egyptian mummy revealed by CT and MR investigation of a dry mummy”. Collegium Antropologicum 36 (1): 281–286. ISSN 0350-6134. PMID 22816232.
- Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). “Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects.”. The British Journal of Cancer. Supplement 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001 .
- Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). “Who was who in bone tumours”. In Davies, A. Mark. Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. pp. 681. ISBN 978-3-540-77982-7
外部リンク
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外部リソース(外部リンクは英語) |
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